Vasculites dos Pequenos e Médios Vasos

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Vasculites

Caracterizadas pelo comprometimento inflamatório da parede dos vasos sanguíneos, as vasculites são classificadas como primárias(mecanismos desconhecidos) ou secundárias (a processos infecciosos ou colagenoses, por exemplo), e podem ser localizadas ou sistêmicas.

A suspeita clínica de uma vasculite ocorre mediante manifestações de um estado inflamatório sistêmico, sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas, lesões cutâneas e sintomas músculo-esqueléticos. A fim de definir qual a síndrome específica, a anamnese e o exame físico são de fundamental importância. Exames complementares (para rastrear o envolvimento de diferentes órgãos), testes sorológicos, biópsia e angiografia auxiliam a confirmação do diagnóstico.

As vasculites sistêmicas primárias são classificadas conforme o tamanho dos vasos acometidos. Sendo então, divididas em vasculites de grandes, médios e pequenos vasos.

As vasculites de médios vasos acometem as principais artérias viscerais e seus ramos. A poliarterite nodosa clásissica, é exemplo de vasculite de MV e acomete principalmente homens de 40-60 anos. Dentre as principais manifestações clínicas da PAN, estão os sintomas constituicionais(febre,perda de peso), mononeurite múltipla, lesões cutâneas(livedo reticular, infarto de digitais) e dor testicular. A doença de Kawasaki é uma vasculite de MV mais comum em crianças do sexo masculino. O diagnóstico de DK é inteiramente clínico e dentre os critérios estão: febre, congestão ocular(hiperemia bilateral sem exsudato), alterações da cavidade oral(como hiperemia oral, língua em framboesa), exantema não vesiculoso, alterações das extremidades e linfadenopatia cervical. Se 5 desses 6 critérios estiverem presentes é feito o diagnóstico.

O acometimento de pequenas artérias, arteríolas, vênulas e capilares é comum às vasculites de pequenos vasos. A granulomatose de Wegener é predominante em indivíduos brancos, entre 30 e 50 anos e as principais manifestações clínicas da doença relacionam-se com o trato respiratório superior (rinite, sinusite, faringite, laringite e otite), os pulmões(capilarite) e rins. A insuficiência renal responde pela maior parte da mortalidade da doença. Vasculite necrosante pauci-imune associada aos ANCA, a poliangeíte microscópica predomina em homens de 40-60 anos e cursa com sintomas constitucionais, síndrome pulmão-rim e lesões cutâneas.

A apresentação clínica da síndrome de Churg-Strauss é dividida em 3 fases: período prodrômico(rinite alérgica, polipose e asma),  fase eosinofílica (eosinofilia sanguínea e tecitual, pneumonia e gastroenterite eosinofílica) e a fase vasculitíca, aproximadamente 3 anós após o início do curso da asma. Além dos sintomas constitucionais, a púrpura palpável está comumente presente nos indivíduos acometidos. Asma é frequente e grave e na maioria dos casos precede a síndrome. Mononeurite múltipla, eosinofilia sinusite, rinite e pólipos nasais são frequentes no quadro clínico. A miocardite eosinofílica é a maior causa de mortalidade da doença.

A púrpura de Henoch-Scholein e a vasculite crioglobulinêmica acometem essencialmente a microvasculatura, poupando as pequenas artérias. A PHS é a vasculite mais comum da infância, predominando em meninos. Em 50% dos casos há infecção prévia do trato respiratório superior. O quadro clínico é clássico e cursa com púrpura palpável em MMII e nádegas, artralgia e/ou artrite, dor abdominal (devido à vasculite mucosa) e hematúria(nefropatia por IgA).

As crioglobulinas são imunoglobulinas que precipitam em baixas temperaturas. Especialmente a crioglobulina tipo II pode precipitar em vasos sanguíneos (pele, dígitos e glomérulos) e causar inflamação: Vasculite Crioglobulinêmica. Essa é a única vasculite que consome complemento.

O tratamento depende, basicamente, da detecção do agente causal (se vasculite secundária), que deverá ser afastado, e do uso de medicamentos antiinflamatórios, vasodilatadores e analgésicos. Por vezes, está indicado o uso de anticoagulantes e, em certos casos, de tratamento cirúrgico ou endovascular. Mesmo com todos os cuidados, esta é uma doença que muitas vezes não responde ao tratamento, podendo ocorrer recidivas.